J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎患者的长期结局分析方法

IgG4方面疾病（IgG4-RD）是一种普遍性疾病纤维尘普遍性疾病，特征是IgG4阳普遍性肝细胞大量尘症普遍性常为，可累及多个系统和肾脏，其里面IgG4方面普遍性硬化普遍性胆管尘（IgG4-SC）是胆道表现。IgG4-SC最常见的临床表现是梗阻普遍性溃疡，部分病变还不太可能显现出来腹泻、肿胀和脂肪泻等症状。但是IgG4-SC病变的长期预后由此可知不似乎，因此，本项研究成果旨在对其进行研究成果。

研究成果管理人员将宾夕法尼亚州梅奥的医院1999–2018年间所有的IgG4-SC病变的整部与少于年龄和普遍性别匹配（1：1比则有）的继发普遍性硬化普遍性胆管尘（PSC）病变进行比起。

本项研究成果共计确定了89则有IgG4-SC病变。诊断时的里面位少于年龄为67岁，成人为81％，里面位随访时间为5.7年。78名病变不感兴趣泼尼松治疗以缓和症状，53名病变不感兴趣仅仅一种其他免疫药物治疗以缓和症状。在IgG4-SC三组里面，有10则有致死（从诊断到致死的少于时间为6.5年）：2则有由于败血症，3则有由于胆管癌（CCA），5则有由于非肝胆情况而致死。PSC三组的11则有病变不感兴趣了脊柱，而IgG4-SC三组的则未。与IgG4-SC三组比起，PSC里面肝胆不良事件（败血症或CCA）的发生率很低3.4倍（每1000人年的事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC三组比起，IgG4-SC的总准确率往往更很低（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究成果的最后研究成果管理人员总结道：IgG4-SC病变里面88％不感兴趣了免疫抑制抗生素治疗，与少于年龄和普遍性别值得注意的PSC三组比起，败血症和CCA的风险显着增很低。

原始出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.